患者小钰，今年13岁，因“反复短暂意识丧失2月”入院。2月前，小钰无明显诱因突发出现意识丧失，表现出双眼呆滞症状，且持续时间约5-10秒后缓解，缓解后无特殊不适。随后，小钰每日发作3-4次，无明显规律性。半月前，家长发现小钰的症状后，带着她到当地尊龙凯时就诊，给予卡马西平抗癫痫，诊疗效果不佳。行头颅MRI检查，结果示：右侧颞叶占位，初步考虑底级别胶质瘤。

术前|MR增强，红色圈为病灶，右侧颞叶占位

术中|神经导航并定位肿瘤位置，设计手术切口

手术术式：

1.全麻成功后，平卧位，头左偏60度，后仰15度，垫高右肩，置万向头架固定。

2.神经导航注册并定位肿瘤位置，设计弧形反“?”形手术切口。

3.常规消毒、铺无菌巾单，皮肤保护膜固定。皮瓣浸润，切开头皮，头皮夹止血，翻开皮瓣达额角突。前额角及颞部钻骨孔，铣开右额颞骨瓣，咬骨钳咬至中颅窝底，适当扩大骨窗，确切止血，见硬膜张力不高，悬吊后剪开硬膜。

4.神经导航再次定位病灶，位于前颞叶皮层下，术中皮层电极监测见前颞叶癫痫波，切开皮层，见占位性病变，灰白色鱼肉状，与周围组织无明显界限，血供一般，质地软，未见钙化，将前颞叶及肿瘤整块切除。再次使用皮层电极监测未见癫痫波。

5.清点脑棉等数量无误，缝合硬膜，放置ICP探头，还纳、固定骨瓣，缝合皮肤，皮下置引流管一条，另戳孔引出，包扎伤口，术毕。手术顺利，麻醉满意，出血约100ml，未输血。

6.术后，患者全麻初醒，安返病房，标本送病理。

手术名称|右侧颞叶占位切除+ICP探头植入术

术后MR及病理报告 

术后|肿瘤全切除 

病理|DNTS 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

出院情况:

术后，小钰未出现神经功能障碍，无癫痫发作。术后一周，小钰顺利出院。

左边术前|右边术后

尊龙凯时神经外三科杨宝应主任表示，胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT，WHOⅠ级)是中枢神经系统少见良性肿瘤，属神经元和混合性神经元-胶质肿瘤范畴。多见于儿童和青年，发病年龄从8天-67岁，平均年龄29岁。临床主要表现为难治性癫，在临床上常表现为癫痫部分发作，药物难以控制。20岁以前可继发癫痫大发作，伴随认知功能障碍，而无神经功能障碍。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤，好发于大脑皮质，颞叶最为多见，其次为额叶，基底节、脑室、脑干、小脑、透明隔和胼胝体等亦有报道。肿瘤生长缓慢，通常被认为是一种(脑)幕上的良性肿瘤，其多结节结构可能与皮质发育不良有关。

术后预后良好，术前明确诊断十分重要。手术全切除肿瘤，肿块完整切除甚至连同肿块周围发育不良皮质一起切除是十分必要的，这可以降低癫痫或肿瘤的复发，甚至降低肿瘤恶性转化的风险。

肿块及其周围发育不良皮质如若不能被完全切除，随访6～15个月，无癫癎发作，MRI显示肿瘤无复发。

结论：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤经手术切除可治愈，对于癫痴难以治疗的DNTs患者，多主张手术切除病灶，而无需化疗和放疗，DNTs主要与以下肿瘤鉴别：1.神经胶质细胞瘤；2.有时DNTs可以类似于各种低级别，甚至高级别的神经胶质细胞瘤。