颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，从胚胎期颅咽管的残余组织发生，约占颅内肿瘤的4%。但在儿童却是最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。临床主要表现为颅内压增高症状，视力视野障碍，垂体功能低下，下丘脑损害的表现。

患儿，女，12岁，因“发作性头痛1年余，加重伴视物模糊1月”入院。患儿视力：右侧眼前1米指数，左侧0.3。行头颅CT检查提示：鞍区巨大占位性病变合并梗阻性脑积水。

术前

入院后，小儿神经外科的专家团队在全麻下为其行“右侧翼点入路颅咽管瘤切除术”，显微镜下将肿瘤次全切除。术后2小时，患儿完全苏醒，对答切题，复查头部磁共振：显示肿瘤近全切除，脑积水解除。出院时，患儿一般状况好，神清语利，右眼视力0.1，左眼视力0.8，肢体肌力5级。

术后

病理报告：颅咽管瘤

小儿神经外科杨宝应主任表示：颅咽管瘤的首选治疗方法是手术治疗。手术目标是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，缓解脑积水。原则上应力争做到肿瘤全切除，尤其对儿童患者，以防止复发。

不少颅咽管瘤，因体积较大，并与周围脑组织（特别是下丘脑）紧密粘连，手术难度和风险巨大，术后可能会出现一系列严重并发症（如：昏迷、消化道出血、顽固性尿崩、电解质紊乱等），对这些病人并不强求完全切除肿瘤。如肿瘤有残留，适合辅助放疗，进行肿瘤综合治疗。

从病理角度来说，颅咽管瘤属于良性肿瘤，但其生长模式却具有恶性行为，且对放疗具有一定的敏感性，故对于残余肿瘤既有理由首先放疗也可考虑二期手术，当然能否进行二期手术，则需要根据具体情况而定。