患者黄某某,女，13岁，因“反复短暂意识丧失2月”入院。

患者自诉于2年前无明显诱因突发出现意识丧失，表现出双眼呆滞症状，且持续时间约5-10秒后缓解，缓解后无特殊不适。随后，患者每日发作3-4次，无明显规律性。半月前，家长发现患者的症状后，带着她到当地尊龙凯时就诊，给予卡马西平抗癫痫，诊疗效果不佳。行头颅MRI检查，结果示：右侧颞叶占位。

入院查体：患者神志清楚，GCS 15分，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧鼻腔、外耳道未见渗液，双侧额纹，鼻唇沟对称，伸舌居中；双侧肢体肌力及肌张力正常，双侧指鼻试验，跟膝胫试验完成可，双侧病理征未引出，颈软，无抵抗，脑膜刺激征阴性，步态正常。

辅助检查：外院头颅MRI：右侧颞叶占位，考虑肿瘤性病变。

术前影像学检查

术前脑电图检查

根据患儿检查结果，考虑右侧颞叶低级别胶质瘤，且该病灶为致痫灶。完善术前准备后行右侧颞叶占位切除术，术中皮层电极监测右侧颞叶异常放电，术中给于病灶全部切除，切除后再次使用皮层电极监测未见异常放电。

术后病理

专家点评：

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplasticneuroepithelialtumor，DNT)是一种少见的神经系统肿瘤；2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归类为神经元及混合性神经元-胶质肿瘤，为WHOⅠ级。DNT常表现为药物难治性癫痫，其本身不仅具有内在致痫性，病变周围的脑组织也常具有致痫性，故手术切除DNT及邻近具有致痫性的脑组织可以取得良好的效果。

1988年Daumas-Duport等首次报道DNT，后逐渐引起人们的认识。DNT好发于儿童或青年，临床常表现为难治性癫痫。DNT主要位于大脑皮质内和皮质-白质交界部位，最常见发病部位为颞叶，占62%；其次为额叶，占31%，顶枕叶少见；也可发生在深部结构及幕下结构。根据其病理变化，将DNT分为简单型、复杂型和非特异型。

(1)简单型：肿瘤只是由特异的神经胶质-神经元成分(specificglioneuronalelement，SGNE)组成，周围有少突胶质细胞；

(2)复杂型：除了SGNE外，还具有神经胶质结节和(或)局灶性皮层发育不良(focalcorticaldysplasia，FCD)；

(3)非特异型：相对于复杂型，仅有神经胶质结节和(或)FCD，但没有SGNE。DNT的临床表现主要为癫痫发作。有报道超过90%的DNT患儿合并药物难治性癫痫。依据病理学的研究，3种分型之间的患儿在临床表现上没有特征性的区别。癫痫发作呈多样性，神经系统查体多为阴性。DNT组织学的多样性导致影像学的不同表现；其共同特点是病灶位于皮质，无占位效应，即使是肿瘤较大，其周围也无明显水肿。DNT的MRI表现为T1WI低信号、T2WI高信号改变。Chassoux等通过对DNT患儿的脑电图、MRI及病理组织学进行系统分析，将DNT的MRI表现分为3个亚型：Ⅰ型，肿瘤为囊样或多囊样，T1WI呈低信号；Ⅱ型，肿瘤为结节样，混杂信号；Ⅲ型，则为类似皮层发育不良型，T1WI呈等、低信号，界限不清。如行MRI增强扫描，病变强化者较少见。DNT所致的癫痫发作往往是药物难治性癫痫，手术是其首选的治疗方式。1988年Daumas-Duport等首次报道DNT后，已有很多研究报道证实手术对于控制癫痫发作具有良好的效果。根据其临床、电生理及影像学特点，手术方式为病灶切除、病灶及周围皮质切除，包括海马杏仁核切除术或前颞叶切除术。完全切除肿瘤被认为是手术效果良好主要的影响因素。相反，肿瘤未完全切除是手术效果不好的主要原因。此外，在肿瘤周围如有皮质发育不良残留也是手术效果不佳的原因，因此将肿瘤及其周围致痫性皮质完全切除手术效果更好。对于位于颞叶的DNT，前颞叶及病灶切除术的效果优于单纯病灶切除术；这可能与其致痫网络涉及颞叶新皮质及内侧结构有关。故完全切除肿瘤及其周围可能存在的致痫灶为手术预后良好的主要影响因素。影响预后的其他因素还包括手术时间及病程长短。越早手术及病程越短者更容易取得良好的手术效果。DNT虽归类为肿瘤，WHO分类为Ⅰ级，但其预后较佳。因此，一旦怀疑DNT，应积极手术治疗。早期手术、完全切除肿瘤及其周围致痫皮质可取得良好的手术效果。术前应对其临床影像学及电生理特点进行充分分析，制定相应的手术切除方案，必要时行SEEG监测，确定切除范围；以取得良好的预后。

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