患儿，男，2岁，因“突发恶心、呕吐伴行走不稳10天，头痛呕吐伴走路不能一月”入院。查体：神清，颈软，双眼睑无下垂，眼球无突出、内陷，双侧眼球各方向运动不受限，无眼球震颤，双侧瞳孔等大等圆，直接对光反射灵敏，直径约3mm，调节、辐辏反射存在。角膜反射灵敏。四肢肌张力适中，肢体肌力检查不合作。

入院诊断：髓母细胞瘤。

入院后完善术前检查，排除手术禁忌症后，小儿神经外科专家团队为患儿进行“左侧乙状窦后入路桥小脑角占位性病变切除术”，术中见肿瘤血供丰富，最后在电生理监测技术辅助下，显微镜下全切除肿瘤。术后患儿症状立即好转并观察不到有任何后遗症。病理诊断：髓母细胞瘤 WHO IV级。

▲术前

▲术后

小儿神经外三科杨宝应主任表示，髓母细胞瘤是一种儿童后颅窝恶性肿瘤，是颅内恶性程度最高的肿瘤之一。其高度恶性表现在三个方面：①生长极其迅速；②手术不易全部切除；③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。主要发生于14岁以下的儿童，少数见于20岁以上者。

病程往往较短，多数在1个月内，早期症状缺乏特异性，常因反复呕吐而就诊消化科。常见的症状还有：头痛、步态不稳、后期还可出现复视、视力减退、颈强直等表现。

手术是髓母细胞瘤最主要的治疗手段，手术的主要目标是解除导水管梗阻 , 恢复脑脊液通路；最大限度切除肿瘤（最小程度影响脑干的解剖生理功能）。术后对残余肿瘤或者瘤腔给以放、化疗，其疗效十分确切，因此，放化疗也是髓母细胞瘤的重要治疗手段。