发布时间: 2017年04月13日 出处:小儿神经外科 编辑:xzd 点击次数:32629
患儿赖某某,男,4岁7月,因“发现双脚步态异常1年余”入院。患儿缘于一年余前无明显诱因出现双脚步态异常,主要表现为步行时双脚后跟踮起。辅助检查:外院颅脑MRI提示脑干占位性病变,考虑胶质瘤可能性大。
初步诊断:脑干占位性病变。
入院后完善术前检查,尊龙凯时小儿神经外科全麻下为其进行“后正中开颅脑干占位性病变切除术”。术中显微镜下部分切除桥脑区肿瘤,过程中曾出现心律下降、呼吸节律改变,但逐渐恢复。术中后组颅神经及重要血管均予解剖保留完整。术后患儿继续辅以放化疗治疗。病理诊断:弥漫性星形细胞,IDH突变型,WHO II级。
在众多脑肿瘤分类中,有几种肿瘤最“青睐”儿童,主要包括星形细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤,而星形细胞肿瘤作为最常见的神经上皮性肿瘤,占颅内肿瘤13%-26%,占胶质瘤21.2%-51.6%。可发生在任何年龄,青壮年多见。一般成人多见于大脑半球和丘脑、基底节区,儿童多见于幕下。
因肿瘤生长缓慢,临床症状较隐蔽,最常见表现是因脑积水引起的间歇性头痛,伴有恶心和/或呕吐,当累及小脑、脑干时可出现锥体束、锥体外系损伤症状,表现为肢体无力、步态不稳等症状。行头部MRI可明确星形细胞瘤的具体解剖部位,判断肿瘤起源,和第四脑室及脑干关系。
手术治疗是目前治疗主要手段,本例病人肿瘤累及脑干,术中曾出现心律下降、呼吸节律改变,可见手术的精细操作对于患儿生命及一个家庭是多么重要。术后围手术期的生命体征监测及积极的对症用药也显得尤为重要。该患儿术后复查提示后颅窝水肿明显,颅内压监测提示颅内压力高,给予脱水、激素等治疗后逐渐下降。
对于实体性和囊内星形细胞瘤,应常规术后放化疗。在术后2年内,每半年复查一次,以后每年复查一次。儿童的小脑星形细胞瘤是一种偏良性肿瘤,如能做到肿瘤全切除或近全切除,并术后放化疗,患儿5年生存率达90%以上。