发布时间: 2017年04月19日 编辑:xzd 点击次数:32079
患儿,女,12岁,因“视力进行性下降2年,失明1年伴头痛呕吐2月,脑室腹腔分流术后7天”入住尊龙凯时。入院体查:神志清醒,语言流利,双侧视乳头萎缩,双侧瞳孔等大同圆,直径6mm,对光反射消失,四肢肌张力正常,肌力5级,步态不稳。诊断:1.鞍区占位性病变,2.梗阻性脑积水(分流术后)。
入院后完善术前检查,排除手术禁忌症后,小儿神经外科为其实施“额下及前纵裂入路鞍区肿瘤切除术”,术中见肿瘤血供丰富,双侧视神经菲薄黄性变,肿瘤与下丘脑、中脑关系密切,最后在显微镜下次全切除肿瘤,术后患儿恢复良好。
病理诊断:毛细胞型星形细胞瘤。
毛细胞星形细胞瘤属于WHOⅠ级的胶质瘤,来源于神经上皮组织,好发于儿童和青年,可生长于中枢神经系统的任何部位,而以中线结构如小脑、下丘脑、视觉通路、脑干和脊髓等部位多见。肿瘤呈相对局限性缓慢生长,使其周围脑组织移位,多呈实质性,血供丰富。
案例中,推测肿瘤的起源可能来自视神经,因为患儿的首发症状就是视力下降。由于视力丧失已久,视神经萎缩,挽救视力已经不可能成为手术的目标,手术的唯一目标就是尽可能减少肿瘤的负荷,为下一步治疗创造良好的条件,以最终达到延长患儿的生存时间。