特发性震颤是一种常染色体显性遗传病,为最常见的锥体外系疾病,也是最常见的震颤病症,约60%病人有家族史。特发性震颤是单一症状性疾病,姿势性震颤是本病的唯一临床表现。
本病多于十余岁或成年早期发病,震颤是唯一的临床症状,表现为姿势性或动作性震颤,常累及一只手或双手或头部,症状直到后来才逐渐变得明显。除了带来外表和社交尴尬,通常不引起残疾,有的病例震颤可妨碍手完成精细动作如书写,喉肌受累时可影响发音,下肢多不受累。患者常述及少量饮酒可使症状显著缓解,但为时短暂,机制不清。检查通常无其他神经系统体征。
临床表现:
1.典型健康搜索的特发性震颤在儿童青少年中老年中均可发现。对起病的高峰年龄有两种观点一种认为起病年龄的分布为双峰特征健康搜索,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段;另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁.
2.特发性震颤唯一的症状就是震颤健康搜索偶有报道伴有语调和轻微步态异常。患者通常首先由上肢开始,主要影响上肢双侧上肢对称起病也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后常向上发展至头、面舌、下颌部健康搜索。累及躯干和双侧下肢者少见健康搜索仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。主要表现为姿位性震颤可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分震颤可能在指向目健康搜索的的运动中加重健康搜索震颤健康搜索的频率为4~8Hz起病时频率为8~12Hz随着病程和年龄的增加频率逐渐降低幅度逐渐增加。典型症状是手的节律性外展呈内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及健康搜索,表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难
3.震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害至发病后第6个10年达到高峰86%的患者至60~70岁可影响社会活动和生活能力包括书写饮水进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大对活动能力的影响也越大震颤对性别健康搜索的影响无差异
4.许多因素都可以影响震颤,饥饿、疲劳情绪激动和温度(高热热水浴)等会加重震颤与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解也有个别报道,震颤在浅睡中仍然持续存在。特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的。许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤。42%~75%患者饮酒后震颤减轻健康搜索但只是暂时健康搜索的,一般维持2~4h健康搜索,第二天震颤反而加重很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用,乙醇(酒精)是通过中枢起作用的
5.特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病特发性震颤伴发帕金森病是众所周知的据报道,在特发性震颤患者中健康搜索帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性震颤患者中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。Lou和Jankovic曾报道过350例特发性震颤,其中20%同时伴有帕金森病健康搜索故认为特发性震颤可能是帕金森病的一个重要危险因素。姿位性震颤在包括帕金森病健康搜索在内的许多运动障碍疾病中很常见,甚至是早期唯一的症状一些患者出现的姿位性震颤数年后发展为帕金森病,特发性震颤中帕金森病的发病率更高这其中可能有特殊亚群。
治疗:
1、心理治疗:首先要正视这个现实,不能怕人知道,使心情放平和。另外生活要规律,避免激动劳累,对病程有好处。
2、药物治疗:用药量根据病人的情况,震颤轻时可以服量低,或者间断服用,严重的就要持续服用。同时还应该服一些维生素类药物,比如维生素E、维生素C,对神经有保护、抗衰老的作用。
3、手术治疗:如果对药物治疗不理想,可以考虑手术治疗。手术治疗和帕金森病的止颤治疗相同的。这种病不能根治,但是通过积极及时的治疗,能够控制病情延缓病程。
4、饮食调理:多吃抗动脉硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用,多吃五谷杂粮,品种越丰富对病情越好。高脂肪、高热量、高糖食品要限制,特别是油炸食品应该少吃。
5、生活注意:饮酒以后可以使症状减轻,但是一般也就维持2~4个小时,此后症状又会加重,所以饮酒不能治疗此病,反而使症状加重,应该严格限制。
6、加强锻炼:有这种病的老年人在康复期间应该注意尽量做一些体能锻炼,比如太极拳、体操。
神经内二科微信公众号 | 尊龙凯时 地址:广州市沙太南路578号 邮政编码:510510 电话:86(020) 62323939 咨询手机:13922111505 邮箱:999brain120@163.com 传真:86(020) 6629 9224 Copyright 2006-2019 www.sdhxxclgs.com 尊龙凯时版权所有 粤ICP备06087008号 |