肌纤维母细胞瘤是软组织肿瘤中一大类型。软组织肿瘤是指人体的非上皮性、骨外组织,不包括网状内皮系统、神经胶质以及各种实质性器官的支持组织、肌肉、脂肪等结缔组织,以及供应这些组织的血管。恶性软组织肿瘤称为肉瘤。
分类
良性肌纤维母细胞瘤包括:结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎、骨化性肌炎、指趾纤维骨性假瘤、缺血性筋膜炎、弹力纤维瘤等
中间型纤维母细胞瘤包括:浅表性纤维瘤病、韧带样瘤型纤维瘤病、婴儿纤维瘤病恶性肌纤维母细胞瘤包括:纤维肉瘤、先天性与婴儿纤维肉瘤
肉瘤发生的病因:具体病因至今仍未明了,但近年来分子生物学研究已表明间叶干细胞的基因突变与肉瘤的发生有关,p53基因在多种类型肉瘤中具有调节细胞分化的功能。目前认为软组织肉瘤在一个肿瘤中可以存在不同组织起源,提示肿瘤的异质性及不同分化途径。因此肉瘤被认为是起源于一群多潜能、未分化的原始细胞。
预后
肿瘤大小与预后有关,小于5cm预后佳,而大于5cm预后差。肉瘤深度更影响预后,表潜的预后好,部位深的预后差。儿童纤维肉瘤极少发生转移,预后好,对放、化疗亦比较敏感。
治疗方法
1、手术治疗 根据肌纤维母细胞瘤的种类和恶性程度不同治疗方法不同。
2、化疗 目前半数以上恶性肌纤维母细胞瘤患者需要接受化疗。随着新型肿瘤药物相继出现和化疗方法学的不断改进,化疗已经从原先的姑息性治疗进入根治性治疗,从而使它在恶性肿瘤综合治疗中的地位越来越重要。
3、放疗 目前软组织肉瘤的治疗方式可采用较为保守性手术,合理、适当切除原发肿瘤及其周围组织;然后采用根治性的放射治疗,在较大范围内杀灭原发病灶周围的亚临床病灶,使病人避免因扩大手术范围而造成的功能障碍,即达到根治局部肿瘤又能保存肢体的目的。目前常用的放射治疗方式有:术后补充放疗,术前放疗,组织间质插入后装放射治疗及姑息性放疗。
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