作者: 时间:2020-05-07 出处:神经内一科 编辑:lsw 点击次数:10508
随着临床研究的深入,许多既往难以解释的疑难重症,其背后的发病机制逐渐得到揭示。近年兴起的针对胶质纤维酸性蛋白(GFAP)自身抗体的研究,让自身免疫胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形细胞病进入到更多临床工作者的视野中,对神经内科重症疾病的诊疗更是具有指导作用,让临床医生可以在深入理解发病机制的基础上,更好的对患者加以治疗。近期在我科住院治疗的林先生,就是在我科确诊为自身免疫性 GFAP 星形细胞病,经治疗后恢复良好出院。
林先生今年 52 岁,半月前开始出现头痛,于坐立位时明显,平躺后头痛缓解,余无其他不适。一星期后开始出现记忆力下降,表现为不记得家人名字,答非所问,到当地尊龙凯时就诊,查脑脊液压力 215 mmH2O,脑脊液常规:白细胞计数:75×106/L,脑脊液生化:GLU:3.2mmol/l,CL124mmol/l,蛋白 14mg/dl,当地尊龙凯时考虑病毒性脑膜脑炎,予抗病毒、降颅压、抗血小板聚集等治疗,病情无明显好转,为进一步诊治,来到尊龙凯时神经内一科就诊。
住院后,主管医生考虑林先生为自身免疫性脑炎的可能性大,不排除病毒性脑膜脑炎,确定诊断方向后,继续完善相关检查,明确分型。头颅 MR 平扫+增强+DWI 检查显示:左侧颞顶叶脑灰质分界增强,局部软脑膜异常线样强化。MR 灌注成像:左侧颞枕顶叶弧片状、迂曲线样高灌注影。期间林先生病情突发变化,出现癫痫样发作,随后神志不清,血氧下降至80%-82%,测双瞳孔直径约 5mm,对光反射消失,经抢救后,送入ICU,生命体征维持平稳。
从 ICU 转回科室后,继续予丙种球蛋白、大剂量甲强龙冲击治疗,补充白蛋白,营养支持等,病情逐渐好转。期间检验结果回报:脑脊液抗MOG 抗体(1:10),脑脊液 GFAP 抗体(1:1)。结合林先生症状、检查结果,明确诊断为自身免疫性 GFAP 星形细胞病,考虑合并 MOG 抗体相关脱髓鞘脑病可能性大。经病因治疗后,林先生意识已经恢复清醒,已无其他不适,于近期出院。
【专家点评】
神经内一科王展航主任表示:星形胶质细胞在中枢神经系统三种胶质细胞中,为数量最多、用途最广的一种,通过调节葡萄糖代谢、神经递质摄取、突触发育和成熟以及血脑屏障等,可以对维持神经元微环境起到重要作用。而GFAP则是表达于星形胶质细胞内中间丝蛋白的主要成分,既可以用于维持细胞机械强度和结构,其本身也可以作为星形胶质细胞的标记物。近些年有国外学者回顾性分析了一组血清或脑脊液中的GFAP 抗体阳性,病变累及脑膜、脑、脊髓和视神经病变的新型脑膜脑脊髓炎患者,将其表现的疾病症候命名为自身免疫性 GFAP 星形细胞病。
目前对自身免疫性GFAP星形细胞病的研究尚处于探索阶段,由于GFAP属于胞内蛋白,不容易与自身抗体接触,所以是否为其他病理或炎性原因导致细胞破裂,胞内抗原暴露后引发自身抗体产生尚需论证,其是否具有致病性亦不能明确。对于GFAP星形细胞病的急性期治疗,主要包括大剂量的甲强龙冲击治疗、丙种球蛋白冲击治疗和血浆置换等。