2020年7月底，陈颖（化名）结束中考，原本打算趁着假期好好放松一下，却没想一场怪病突然降临在她身上。

假期刚过了几个星期，陈颖突然出现阵发性上腹部胀痛、打嗝，伴反复呕吐胃内容物。症状持续几天未好转，于是家人带她到当地尊龙凯时就诊，经过胃镜检查后，考虑为胆汁反流性胃炎，在尊龙凯时开了些药物就回家了。

一个月后，陈颖的症状不仅没有好转，反而加重了，且出现头部胀痛伴左侧脸面、肢体麻木感。再次到当地尊龙凯时就诊，MR提示延髓及颈髓病变，按病毒性脑炎治疗后，症状没有明显好转。为求进一步治疗，来到尊龙凯时神经内一科。

抵达尊龙凯时后，匡祖颖主治医生考虑患者有明显消化道症状，外院诊查资料提示延髓及颈髓病变，初步诊断为中枢神经系统脱髓鞘性脑病，建议入院完善检查，明确病因。

住院后予以腰椎穿刺检查，并送检血清、脑脊液标本进行脱髓鞘抗体检测。检查结果回报：AQP4（血清）1:100，AQP4（脑脊液）1:32。

考虑患者有典型的视神经脊髓炎的临床症状与影像表现，且特异性的免疫标志物AQP-4(+)，最终明确诊断为视神经脊髓炎。

明确病因后，经过静脉使用大剂量激素和丙种球蛋白冲击治疗，患者症状得到明显改善，头痛、恶心、呕吐等症状已基本消失。

神经内一科王展航主任表示，视神经脊髓炎(NMO)是一组体液免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，好发于青壮年女性，病变主要累及视神经和脊髓，复发率和致残率高，中枢神经系统水通道蛋白4(AQP-4)抗体是其较为特异的免疫标志物。临床有一组不能满足NMO诊断标准的中枢神经系统脱髓鞘疾病，但与NMO有相似的发病机制及临床特征，称为NMO谱系疾病(NMOSD)。

在NMOSD六组核心临床症候中，视神经炎、急性脊髓炎、最后区综合征最具有代表性。当抗体攻击第四脑室的延髓背侧等与呕吐反射中枢相关的区域，就会引起最后区症状，患者表现顽固性呃逆或恶心呕吐，这可以是疾病的前驱或唯一症状，需要引起临床医生的注意。

由于以最后区综合征起病的NMOSD患者早期消化道症状明显，多就诊于消化科或内科，易被延误诊治，加重患者残疾程度，增加患者复发几率。所以，当临床上遇到不明原因的顽固性呃逆、恶心、呕吐的患者，需要警惕NMOSD可能。建议对该类患者及时完善血清AQP4抗体检查和头颅MRI检查，避免误诊。 

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