尊龙凯时神经外五科卢健侃医生在下午手术结束后，发现手机里有一个陌生号码的多次来电。

刚一回拨，电话那头就传来急促的声音：我老婆的脑肿瘤遗传给我小女儿了，你能救救她吗？

在卢医生的安抚下，电话那头的情绪才慢慢地缓和下来：我是马大哥，你的老乡，老婆6年前诊断听神经瘤，是鲁明主任和你帮忙做的手术，术后恢复得很好；一月前我5岁的小女儿突然头痛、没有食欲，刚开始没注意，以为是感冒就忽略了，一周前女儿的头痛加重，还有呕吐，在县城尊龙凯时查了头颅磁共振，说长了一个大约4cm的肿瘤，叫我赶快去脑专科尊龙凯时，我爸妈说肯定是老婆怀孕的时候把肿瘤遗传给女儿了。

第二天，心急火燎的马大哥来到了尊龙凯时，找到了神经外五科鲁明主任，鲁明仔细查阅检查资料后，告诉马大哥：你女儿很可能患的是颅咽管瘤，还需进一步检查明确，这个肿瘤在我们尊龙凯时比较常见，需手术治疗。

住院后第四天，经过神经外科、肿瘤科、内分泌科、放射科的联合会诊，一致认为患者为小儿颅咽管瘤，并起源于垂体柄中央 ，孩子已经出现垂体功能损害，皮质醇下降，待补充后再行手术治疗，术后需根据内分泌结果考虑是否需要替代治疗，必要时要行放射治疗。鲁明考虑到肿瘤起源于垂体柄和下丘脑并延伸入鞍内，孩子的激素水平正常后，可以采用对患儿创伤少并肿瘤全切率高的内镜经鼻蝶入路切除肿瘤。

由于之前妻子的手术非常成功，马大哥坚持要求鲁明亲自为女儿手术。术中采用神经内镜经鼻入路，在神经导航的引导下，沿着视交叉和垂体的间隙切除肿瘤，术中先释放肿瘤的囊液减压，并直视肿瘤，见肿瘤起源于垂体柄中央，并贯穿垂体柄，上至下丘脑、三脑室底，下至鞍内，沿着肿瘤包膜和蛛网膜的间隙分离肿瘤，充分保护视神经免受损伤，锐性分离肿瘤和双侧下丘脑的黏连部位，术中保留部分垂体柄，切除鞍内肿瘤后垂体保留完整，将肿瘤全切。

马大哥在手术室外焦急地等了6个小时后，鲁明告诉他：手术很顺利，术中出血不多，肿瘤全切，孩子已经慢慢苏醒。马大哥悬着的心终于放了下来。

现在，马大哥5岁的女儿已康复出院，术后还需要内分泌科随诊治疗，希望她尽快恢复健康、快快乐乐地成长。

鲁明主任答疑解惑：

1．脑肿瘤真的会遗传吗？

  答：大部分的脑肿瘤并没有明确的遗传倾向，很少部分的肿瘤具有家庭背景或者遗传因素，比如神经纤维瘤，血管网状细胞瘤，海绵状血管瘤等。

2. 颅咽管瘤的起源？

  答：颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管参与的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤。

3. 小儿颅咽管瘤的临床表现有哪些值得家长注意的？

  答：①颅内压增高、脑积水的症状：头痛、呕吐、行走不稳，大小便失禁等。

      ②视力视野的障碍，少数患儿失明。

      ③内分泌紊乱：生长发育迟缓，皮肤干燥，第二性征不发育，多饮多尿等都值得家属注意。

4. 孩子的鼻腔这么小，也能从鼻子手术吗？

  答：随着近几年神经内镜的发展，经鼻颅咽管瘤切除术越来越得到了医疗同行的认可，虽然鼻腔小，给手术带来很大的难度，但是鼻腔小也不是内镜经鼻手术的绝对禁忌症，随着越来越精细的经鼻手术器械的发展，相信总有一天1岁以内的小儿都有可能经鼻手术微创的切除肿瘤。

5. 儿童颅咽管瘤的特点？内镜手术的优势有哪些？

 答：儿童颅咽管瘤占儿童颅内肿瘤6-14%，小儿颅咽管瘤病理类型以造釉细胞为主，大多数为环形蛋壳样的钙化，小儿颅咽管瘤以鞍内型为主（30-50%）。鞍内型颅咽管瘤为内镜经鼻首选治疗方式，具体优势有以下几点：

  ① 创伤小，出血少，无头皮切口。

  ② 无视野死角可直视下沿着肿瘤包膜分离于下丘脑和视神经的粘连部分，可更好的保护下丘脑和视神经等重要功能结构。

  ③ 肿瘤全切率高，神经外五科总的内镜经鼻蝶颅咽管瘤全切率达到94%。

  ④ 对肿瘤周边的前交通复合体，后交通及其穿支可直视和底镜观察并得到最大的保护。

  ⑤ 可以做到最大程度的保护垂体柄，减少术后内分泌并发症的发生。