据婷婷的妈妈说：出生时和哥哥姐姐也没什么不一样的，但是到了快2岁还不能走路，去了很多家尊龙凯时看了都说是脑瘫，就这样治疗也没有好转，反而越来越严重，现在都根本都没办法坐了......在鲁明副院长的诊室里面，一位患儿的妈妈在把孩子的病情娓娓道来。

查体：神清，语利，颅神经无异常，颈部明显变短，活动受限，四肢肌张力高，双下肢肌力Ⅰ级，双上肢远端肌力Ⅲ级、近端肌力Ⅱ级。经给患儿查体后，鲁院长否认了之前的诊断，予行颈部MR提示：寰椎发育异常，合并齿状突游离或终末小骨，相应寰椎与枢锥间隙明显增大考虑存在寰枢关节脱位，且枢椎椎体明显后移致相应水平椎管重度狭窄及脊髓明显受压伴缺血变性。诊断：寰枕关节融合畸形伴寰枢关节脱位、齿状突游离。

术前头颈部MRI检查：寰椎形态异常，其前弓体积明显增大，齿状突骨骺与椎体分离呈游离状态，相应枢椎椎体向后明显移位且其与寰椎前弓关节间隙明显增宽，相应水平椎管明显变窄、脊髓明显受压示斑片状T2WI序列稍高信号；颈椎椎体细小呈不同程度变扁，体积变小。考虑寰椎发育异常，合并齿状突游离或终末小骨。

术前头颈部CT检查及三维重建：齿状突骨骺与椎体分离呈游离状态，相应枢椎椎体向后明显移位且其与寰椎前弓关节间隙明显增宽，相应水平椎管明显变窄，脊髓明显受压，过伸过屈位变化不明显。寰椎形态欠规则，颈4-7椎体呈不同程度变扁，体积变小。齿状突游离并寰枢关节明显脱位，相应水平椎管重度狭窄及脊髓受压。

找到了问题的原因，治疗方案已了然于心了。完善相关检查后，收治由鲁明副院长主刀，带领脊柱脊髓团队在全麻下行颈后入路寰枢椎复位内固定+颈1-2关节间撑开融合器植入+寰椎后弓切除减压术。取枕颈后正中入路，显露枕骨粗隆、寰椎后弓、颈1侧块、颈2棘突，确认颈1 侧块及颈2 椎弓根，先切除颈1后弓和部分枕骨鳞部，剥离寰枕筋膜，暴露颈2椎弓根置钉，确保隧道在骨性结构内，置入定位钉，经C臂机透视确认位置正确，于颈2椎弓根内植入直径3.5mm的螺钉，然后用神经剥离子松解寰枢椎侧块关节，向前、内、外侧松解至前方挛缩的关节囊、韧带等，置入关节间融合器，再植入颈1双侧的侧块钉，再截取适量长度的两根钛棒预弯一定角度，与双侧螺钉及枕骨板内固定，最后通过加压、撑开器撑开使钛棒带动枢椎体向前移动达到水平及垂直复位的目的，C臂机透视检查齿状突复位情况及螺钉位置无异常后，于钉棒周围、枕骨面广泛制备植骨床，双侧寰枢椎关节间、钉棒周围广泛植入松质骨粒，适当压紧保证与植骨床紧密接触，术野彻底止血。术后复查枕颈部CT及MRI示局部椎管狭窄已缓解，脊髓受压已缓解，四肢肌力较术前有所改善。

术后复查头颈部CT并三维重建示局部椎管狭窄已缓解，脊髓受压已缓解。

术后复查头颈部MRI示原椎管狭窄、脊髓受压情况较前有改善。

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