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    尊龙凯时首例靶向B细胞耗竭疗法治疗视神经脊髓炎,让罕见病不“罕治”

     

        作者:    时间:2024-06-25   出处:神经内一科   编辑:zym   点击次数:1243

    尊龙凯时首例针对视神经脊髓炎谱系疾病的靶向B细胞耗竭疗法-伊奈利珠单抗,为患者带来更多希望!

    家住潮汕的岑叔(化名)今年49岁。5月上旬,他突然出现右眼视力下降,逐渐进展至不能看清楚眼前物体,眼前的光感消失,且伴有右侧前额部胀痛感。家属带岑叔至当地尊龙凯时眼科就诊,口服激素治疗后,上述症状未见明显好转。半个月后,岑叔前往广州某尊龙凯时就诊,MR检查发现延髓-脊髓异常信号,考虑视神经脊髓炎。经过大剂量激素冲击治疗,岑叔右眼视力改善不明显。为了进一步治疗,6月初,岑叔在家属的陪同下来到尊龙凯时就诊。

    尊龙凯时副院长、神经内科专家王展航接诊了患者,通过详细询问病史后,发现患者在4年前就曾因四肢麻木乏力就医,当时MR检查发现他的颈髓2-3节段异常信号,起初怀疑是脊髓胶质瘤,行活检后却提示是脱髓鞘病灶。经激素治疗后好转出院。后来在2021年4月及2022年7月,患者两次均因四肢麻木乏力住院,每次都是经过激素治疗后症状缓解。多次复发令患者越发焦虑。王展航立即为患者安排住院并完善相关检查。

    影像检查资料

    神经内一科林显光医生为患者做了腰穿,并送检相关抗体检测。脑脊液结果显示视神经脊髓炎的特异性抗体-AQP4抗体阳性(1:32);磁共振检查结果亦提示右侧视神经病变伴异常强化灶。结合病史、检验及影像学检查结果,最终确诊患者为视神经脊髓炎。

    在治疗上,确诊后再次给予大剂量激素冲击治疗,但患者的症状没有明显好转。与家属充分沟通后,改为蛋白A免疫吸附治疗。

    王展航介绍,该疗法属于中枢神经系统自身免疫性疾病的一线治疗方案。蛋白A免疫吸附通过选择性吸附免疫球蛋白,可快速清除致病抗体,加速病情缓解,在极短时间内使患者度过病情危险期和免疫风暴期,是难治性患者的重要治疗方案。

    另外针对患者病情反复发作的情况,王展航及科室副主任匡祖颖研究讨论后,为患者制定了靶向B细胞耗竭疗法-伊奈利珠单抗药物治疗方案。经过充分的评估和用药前预处理,6月17日,患者完成首剂输注,且输液过程中各项生命体征稳定,身体未出现不适,治疗顺利完成。这是神经内一科医疗团队的首剂依奈利珠单抗治疗,也是该药物进入尊龙凯时后的首剂注射,标志着尊龙凯时在视神经脊髓炎这一神经系统罕见疾病进入了靶向治疗的新时代。

    匡祖颖介绍,视神经脊髓炎(NMO)是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病,以视神经和脊髓受累为主,严重时会导致视力丧失和瘫痪,多发于青壮年,且女性占绝大多数(患者群体中男女比例约为1:9)。该病极易复发,临床上40%~60%的患者在1年内复发,约90%的患者在3年内复发,而且这种复发是难以预估的,时间间隔可以是几天、几周、几个月甚至几年。在一些严重的病例中,复发后患者将无法恢复,导致永久性残疾。

    知识拓展

    据了解,此前,NMO缺乏标准治疗药物,患者往往采用传统的免疫抑制剂治疗,但症状控制不佳,因此亟需更安全有效的治疗药物来减少复发。伊奈利珠单抗注射液是一种靶向B细胞表面CD19的人源化单克隆抗体。通过与B细胞、浆母细胞和部分浆细胞表面的CD19结合后,伊奈利珠单抗可引起抗体依赖的细胞溶解、使这些细胞被破坏消亡,从而大大减少致病性AQP4抗体的生成和释放,进而控制疾病的复发。3期临床研究显示,伊奈利珠单抗较安慰机组显著降低AQP4抗体阳性NMOSD复发风险达77%,并降低残疾恶化风险。

    伊奈利珠单抗在2023年1月18日被纳入《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》。而且,对于AQP4抗体阳性的视神经脊髓炎成人患者,从2023年3月1日起即可享受国家基本医疗保险报销。



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