烟雾病（Moyamoya disease）是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞，且在颅底伴有异常新生血管网为特征的闭塞性疾病。有显著的地区和种族差异,主要集中在东亚地区。男女比例为1：1.8，病因不详，其临床表现为：短暂性脑缺血发作型；梗死型；癫痫型；出血型；混合型。

目前对烟雾病目前尚无确切有效的药物，但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需要警惕药物的不良作用。

手术干预的目的是提供有效的血管重建从而防止脑缺血，并能够加快脆弱的烟雾血管的退化，从而降低出血的危险，主要用于分期≥Ⅱ期的患者（Ⅴ~Ⅵ期患者，存在尚未建立自发代偿的颈外动脉分支者），手术治疗包括：直接血管重建、间接血管重建、联合手术。一旦诊断明确后尽早行血管重建手术，但在近期有脑梗死、颅内出血或颅内感染等情况时应推迟手术，一般为1~3个月。

病例1

患者男，54岁，因“反复晕厥3年余，再发3月”入院。

入院查体：神志清楚，言语清晰，双侧瞳孔等大等圆，直接间接对光反射灵敏。口角无偏斜，双侧肢体肌张力正常，四肢肌力5级，双侧病理征阴性。

诊断：1.烟雾病；2.高血压3级

    术前DSA检查：1.左侧颈内动脉未端闭塞，颅底见烟雾状血管生成向闭塞远端分支吻合代偿.2.右侧大脑前动脉闭塞,余脑血管造影未见明显异常。

术前ASL：左侧额颞顶叶示小片状低灌注区，左侧额叶感兴趣区CBF测值为27.05ml/100g/min，低于对侧脑组织CBF测值39.57ml/100g/min。

行“左侧颞浅动脉—大脑中动脉搭桥术+颞肌贴敷术+硬脑膜翻转术”（联合）

术中见颞浅动脉、大脑中动脉M4段血管条件好，予端侧吻合，术中荧光造影显示供体、受体血管血流通畅

术后CTA检示：1.左侧额颞部术区皮下软组织肿胀较前有所缓解，左侧颞浅动脉一小分支向颅内走行，显影偏细，密度淡浅，情况大致同前；2.余头颈部CTA情况大致同前。

病例2

患者女,年龄58岁,因“前交通动脉瘤夹闭术后3月”入院。

入院查体：自动睁眼，只能发声，反应迟钝，右侧肢体自主活动，GCS 11分，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，左侧肌力Ⅳ级，右侧肌力Ⅴ级，肌张力正常，双侧病理征未引出。

诊断： 1.烟雾病；2.交通性脑积水；3.前交通动脉瘤夹闭术后

术前DSA检查：右侧大脑中动脉M1段闭塞，颅底可见烟雾状血管增生明显，与远端血管相接续，向远端供血，同侧大脑前动脉通过软膜支亦可见代偿供血；右侧椎动脉开口处中度局限性狭窄，狭窄率约40%；左侧椎动脉开口处轻度局限性狭窄，狭窄程度约20%；余脑血管造影未见明显异常。

术前颅脑CTP：右侧额颞枕顶叶、右侧基底节感兴趣测值区较对侧CBF下降，CBV升高，MTT及TTP延长。

术前头颈CTA示：1.前交通动脉瘤栓塞+夹闭术后改变；2.双侧大脑后动脉、右侧大脑中动脉起始部重度狭窄，远端分支稀疏、减少，相应颅底示多发细小侧枝循环血管影，考虑为烟雾病；3.脑动脉粥样硬化改变；4.颈动脉粥样硬化（伴主动脉弓、双侧颈总动脉分叉处、双侧颈内动脉起始部、虹吸部及左侧椎动脉V4段多发软硬斑块）；5.甲状腺左侧叶病灶，建议进一步检查。

行“左侧颞浅动脉—大脑中动脉搭桥术+颞肌贴敷术+硬脑膜翻转术+脑室腹腔分流术”（联合）

术中见颞浅动脉、大脑中动脉M4段血管条件好，予端侧吻合，术中荧光造影显示供体、受体血管血流通畅

术后头颈CTA：1.前交通动脉瘤栓塞+夹闭术后+左侧颅内外血管重建术后改变；2.双侧大脑后动脉、右侧大脑中动脉起始部重度狭窄，远端分支稀疏、减少，相应颅底示多发细小侧枝循环血管影，考虑为烟雾病，左侧颞浅动脉一小分支向颅内走行；3.脑动脉粥样硬化改变；4..颈动脉粥样硬化（伴主动脉弓、双侧颈总动脉分叉处、双侧颈内动脉起始部、虹吸部及左侧椎动脉V4段多发软硬斑块）；5..甲状腺左侧叶病灶，建议进一步检查。

病例3

患者女，年龄52岁，因“脑出血术后发现烟雾病半年余”入院。

入院查体：神志清醒，言语对答切题，体查合作，双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，四肢肌力Ⅴ级，感觉、肌张力基本正常，生理反射存在，病理反射未引出。

诊断：1、烟雾病；2、前交通动脉瘤；3、左侧颈内动脉床突段动脉瘤；4、脑出血后遗症期

术前DSA显示：1.烟雾病，左侧大脑中动脉闭塞，颅底烟雾状血管生成向闭塞段远端吻合代偿，左侧大脑前、后动脉经软膜动脉向同侧大脑中动脉供血区域部分代偿。2.前交通动脉瘤，宽颈囊状，大小约3.5mm*1.6mm，伴前交通瘤化扩张。3.左侧颈内动脉床突段动脉瘤，大小约2mm*2.8mm，相对宽颈，形态欠规则。4.双侧胚胎型大脑后动脉。5.右侧大脑前动脉A1段未见显影，考虑发育因素。余脑血管造影未见明显异常。

术前CTP：左侧基底节区与对侧相应部位感兴趣区对比，CBV、CBF较对侧升高，MTT及TTP延长。左侧额颞顶叶与对侧相应部位感兴趣区对比，CBV、CBF较对侧减低，MTT及TTP延长，左侧基底节区存在缺血再灌注改变；左侧额颞顶叶可能存在缺血改变，请结合临床。

术前CTA：1.前交通动脉小动脉瘤；2.颈部及脑动脉硬化，伴左侧大脑中动脉M1段闭塞，周围多发侧枝循环血管影；3.双侧胚胎型大脑后动脉；右侧大脑前动脉细小，考虑发育因素所致。

行“左侧颞浅动脉—大脑中动脉搭桥术+颞肌贴敷术+硬脑膜翻转术”（联合）

术中见颞浅动脉、大脑中动脉M4段血管条件好，予端侧吻合，术中荧光造影显示供体、受体血管血流通畅

术后头颅CTA：左侧大脑中动脉远端分支显影增多；余颅内血管情况大致同前。

病例4

患者女，年龄46岁，因“发现烟雾病2月余”入院。

入院查体：神志清醒，反应迟钝，双侧瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，颈软，右上肢I级，右下肢III级，左侧肢体肌力V级，生理反射存在，病理反射未引出。

诊断：1、烟雾病；2、脑梗死恢复期；3、高血压3级很高危；4、2型糖尿病

术前DSA示：双侧颈内眼动脉段闭塞，双侧大脑后动脉经软膜动脉由后向前代偿双侧半球，双侧颈外动脉未见明显向颅内代偿；余脑血管造影未见明显异常。

术前ASL：1.双侧额颞顶叶、左侧岛叶、左侧基底节-放射冠区多发陈旧性梗塞灶（病灶已趋向软化并周围胶质增生、局限性脑萎缩）；2.脑白质少许变性灶，幕上轻度弥漫性脑萎缩；3.左侧皮质脊髓束走行区信号异常，考虑存在沃勒变性；4.蝶窦、双侧筛窦及左侧上颌窦炎症，双侧乳突炎症；5.结合2019-05-28ASL，现：双侧额颞顶叶、双侧基底节区灌注仍减低，考虑存在脑缺血，大致同前。

术前头颈CTA示：1.考虑为烟雾病；2.左侧大脑后动脉P3段局限性狭窄。

行“左侧颞浅动脉—大脑中动脉搭桥术+颞肌贴敷术+硬脑膜翻转术”（联合）

术中见颞浅动脉、大脑中动脉M4段血管条件好，予端侧吻合，术中荧光造影、TCD显示供体、受体血管血流通畅。

术后头颅CTA：左侧颅内外血管重建术后复查，结合2019-08-15CTA，现：左侧颞浅动脉远端分支细小，可疑与左侧大脑中动脉远端分支相交通（血管细小、显示不清），余基本同前。

病例5

患者男，年龄50岁，因“反复头晕19天”入院。

入院查体：自动睁眼，只能发声，反应迟钝，右侧肢体自主活动，GCS 11分，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，左侧肌力Ⅳ级，右侧肌力Ⅴ级，肌张力正常。

诊断： 1.烟雾病；2.多发脑梗塞；3.高血压病

术前DSA示：烟雾病，双侧颈内动脉末端闭塞，颅底可见烟雾样血管生成并向远端代偿，右侧颈外动脉、双侧大脑后动脉可见代偿支形成，余脑血管造影未见明显异常。

术前CTP检查：左侧基底节感兴趣测值区较对侧CBF、CBV下降，MTT及TTP稍延长。双侧颞叶、额叶、顶叶感兴趣测值区CBV、CBF、MTT及TTP相差不大。

术前头颈CTA示：双侧椎动脉及颈总动脉开口位置未见异常。双侧颈内动脉交通段变窄，双侧大脑前动脉及大脑中动脉、左侧大脑后动脉主干均明显细小，分支明显减少。以基底池为主出现众多细小血管网影。右侧大脑后动脉主干增粗并分支延长。双侧椎动脉V4段及基底动脉走行稍迂曲。提示烟雾病。

行“颞肌、颞浅动脉贴敷术+硬脑膜翻转术”（间接）

（术中见大脑中动脉M4段血管条件差，予单纯行颞肌、颞浅动脉贴敷术+硬脑膜翻转术。）

术后头颅CT：左侧颅内外血管重建术后复查，左侧额颞顶骨骨质局部缺如，呈术后改变，所见脑实质未见明显异常密度影。脑室系统未见扩大，脑沟、裂、池未见增宽，中线结构居中。

病例6

患者男，年龄61岁，因“反复头痛2月余”入院。

入院查体：神志清醒，言语对答切题，体查合作，GCS评分15分，双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，四肢肌力Ⅴ级，感觉、肌张力基本正常。

诊断： 1、烟雾病；2、右侧颞顶枕叶脑梗死

术前DSA：烟雾病，双侧大脑中动脉M1段起始部闭塞，颅底可见烟雾状血管生成，烟雾状血管向大脑中动脉远端血管吻合代偿供血，双侧大脑中动脉由对应双侧大脑前动脉经软膜动脉代偿供血，右侧颞浅动脉、右侧脑膜中动脉额支向颅内代偿供血；左侧脑膜中动脉前、后支均向颅内代偿供血。余脑血管造影未见明显异常。

术前ASL：右侧颞枕顶叶多发片状低灌注区。

行“颞肌、颞浅动脉贴敷术+硬脑膜翻转术”（间接）

（术中见大脑中动脉血管条件差，予单纯行颞浅动脉、颞肌贴敷术+硬脑膜翻转术。）

术后头颅CT示：现：右侧额颞骨欠连续并局部缺如呈术后改变，右侧额颞枕顶叶、右侧半卵圆中心示多发斑片状、斑点状低密度影，边界较清晰同前。幕上脑沟轻度增宽，脑回稍变细，余脑沟、脑裂及脑池未见增宽，中线结构居中。