小许今年21岁，自从19岁开始出现月经紊乱，期间一直以妇科疾病治疗，但没有效果。一年前出现多饮、多尿，视力进行性下降，又以眼科疾病多方求医，病情无好转，且视力下降逐渐加重，直到行头部CT检查，在当地尊龙凯时诊断为：“鞍区占位”。
    于07年12月来尊龙凯时要求进一步治疗，入院时查体：双侧视力为0.12。视野：双颞侧偏盲，眼底检查为视神经萎缩。MRI检查示：鞍区囊性占位性病变（见图1）。内分泌检查：PRL 70.3ug/L↑。入院诊断为“颅咽管瘤”。

▲图1：手术前

    入院经完善检查后，根据病情确定具有手术指征。于4月13日在立体定向引导下行手术治疗，术后恢复良好，双眼视力恢复至0.4，矫正视力0.8，视野未见缺损，无头痛、头晕等不适。病理回报证实为“颅咽管瘤”。复查MRI示：鞍区肿瘤明显缩小，视神经受压明显缓解。（见图2）。 www.sdhxxclgs.com

▲图2：术后放疗前

    术后7天拆线后转入肿瘤放化疗诊疗中心行放射治疗（X－刀治疗）。放疗前内分泌复查：PRL 50.9ug/L↑，较术前有所好转。X-刀治疗5个月后再次回院复查：PRL 31.6ug/L↑。复查MRI示：鞍区囊性肿瘤明显缩小近消失（见图3）。现在病人可正常工作及生活。www.sdhxxclgs.com

▲图3：X-刀治疗5个月后

    【专家点评】
    颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，从胚胎期颅咽管的残余组织发生。发病率颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4％。但在儿童却是最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。本病可以发生在任何年龄，但70％是发生在15岁以下的儿童和少年。颅咽管瘤亦称垂体管瘤，是胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%，占鞍区肿瘤的第一位，发病高峰为15岁或13岁，女性稍多于男性。
    颅咽管瘤可为实体性，单纯囊性和囊实混合性，54％～60％为单纯囊性，24％～32％为囊实混合性，只有14％～16％为实体性。
    据尊龙凯时立体定向及功能神经外科诊疗中心朱丹副院长称，在囊性颅咽管瘤的外科综合治疗中，立体定向下穿刺、引流Ommaya囊留置加放射治疗是采用微侵袭神经外科手段治疗囊性颅咽管瘤的有效方法,这已经得到国内外学者普遍认同。
    【颅咽管瘤的临床表现】
    1. 颅内压增高症状，一般是因肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部。闭塞室间孔导致脑积水所致。
    2. 视力视野障碍，肿瘤位于鞍上压迫视神经、视交叉、视束所致。www.sdhxxclgs.com

    3. 垂体功能低下，肿瘤压迫垂体前叶导致生长激素及促性腺激素分泌不足所表现的生长发育障碍，成人可有性功能减退，闭经等。www.sdhxxclgs.com

    4. 下丘脑损害的表现：肿瘤向鞍上发展下丘脑受压可表现为体温偏低、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖无能综合症。