梁姨，47岁，因脑出血术后左侧肢体无力3个月入院治疗。

    3个月前，梁姨因突发头痛、左侧肢体无力到尊龙凯时就诊，CT提示：右侧基底节偏下方小血肿形成并全脑室系统扩张、积血，DSA影像显示：烟雾病，双侧大脑前动脉闭塞，双侧大脑中动脉M1段以远闭塞，颅底可见烟雾状血管生成向远端分支吻合部分代偿，双侧大脑后动脉经软膜动脉向前循环代偿供血，左侧脑膜中动脉向颅内代偿供血；神经外六科医生在局麻下为梁姨行腰大池置管术，术后给予抗感染、补液、营养神经、预防癫痫等对症支持治疗，梁姨康复好转后出院。3个月后，梁姨为进一步治疗烟雾病回院就诊。

    3个月前颅脑CT提示：可见脑室内出血，右颞可见陈旧性脑出血灶，如图1；颅脑MRI提示：右侧额叶-放射冠区-丘脑软化灶形成，并含铁血黄素沉积，并胶质增生，如图2；3D-ASL提示：右侧额颞顶叶呈低灌注，如图3； DSA示：烟雾病，如图4；

图 1   3月前颅脑CT提示：可见脑室内出血，右颞可见陈旧性脑出血灶；

图 2   术前MRI提示：右侧额叶-放射冠区-丘脑软化灶形成，并含铁血黄素沉积，并胶质增生；

图 3   术前3D-ASL提示：右侧额颞顶叶呈低灌注；

图 4  术前DSA示：烟雾病；

    入院后，梁姨积极完善相关检查，医生判断“烟雾病”诊断比较明确，自2004年先后有3次脑出血，出血主要在左侧额颞并破入脑室；手术指征明确，无手术禁忌症，科室积极术前准备，由吴杰主任主刀，在全麻下为梁姨行左侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术+硬膜翻转术+颞肌贴敷术；术中荧光造影，可见吻合血管通畅，如图5；手术过程顺利。术后梁姨恢复顺利，已康复出院；待手术半年后复查DSA，进一步了解术后血供改善情况。

图 5  术中荧光造影，可见吻合血管通畅；

    【专家点评】

   神经外六科吴杰主任介绍：烟雾病又称Moyamoya病(MMD)，是一种原因不明的表现为床突上段颈内动脉及其Willis环的主要分支进行性严重狭窄直至闭塞为主要特征的特发性疾病。烟雾病可见于各年龄段；主要有2个年龄发病高峰期：10岁以下儿童(以缺血为主），0～50岁成年人（以出血为主）。

    脑血管重建术是治疗烟雾病的主要方法。主要手术方法包括直接血管重建术、间接血管重建术以及联合血管重建术；无论是“缺血型”烟雾病，还是“出血型”烟雾病，脑血管重建手术均是最有效的治疗手段；脑血管重建术目的在于是改善缺血脑组织的血供，同时尽量减轻神经功能缺损。并且，可以将“出血型”烟雾病再出血的风险从30%-65%降至6.8%-20%。其中直接血管重建、也就是通常所说的“搭桥手术”，是指将头皮上的动脉和大脑中动脉对接起来，绕过发生狭窄的部分直接像大脑深处供血。这种方法对局部脑供血的改善立竿见影，治疗效果可靠。

    对于儿童患者和血管条件不宜行直接搭桥的成人，往往选择间接血管重建术进行治疗，即将颅骨外表面的颞肌内翻后，直接贴敷在大脑表面，让其中的肌肉上丰富的血管帮忙一起为大脑供应血液。目前，越来越多的临床医生尝试联合采用这两种手术方式，以求扩大血液灌注的有效面积，改善手术效果。

    目前尚无公认的特定手术时机，普遍认为一旦诊断为烟雾病，除外手术禁忌(如最近发生的梗死、感染或出血)，血管重建手术应尽快施行。