小浩，男，8岁，2年前被家长批评、哭泣时出现双上肢强直表现，同时握拳，双腿无力，比以前哭泣时更难控制，整个过程小浩意识清醒。最近1年来，小浩哭泣到难以控制。今年2月左右，小浩的病情逐渐发展为不哭泣时四肢无力也频繁发作，出现肢体抽搐的表现。有次被老师发现，帮其按摩活动关节后好转，共持续十多分钟，发病过程中自己意识清醒，能自己走到座椅上休息。

    近1个月来，小浩出现右侧肢体无力的情况，到当地尊龙凯时检查，考虑“烟雾病”，为求进一步治疗，家属带其来到尊龙凯时。

    入院后查DSA，提示: 烟雾病，双侧颈内动脉末端闭塞，颅底烟雾状血管生成向闭塞远端分支吻合代偿，双侧大脑后动脉经后胼周动脉、软膜动脉向大脑半球部分代偿。几日后，神经外六科闫学强医生在全麻下为小浩实施左侧大脑自体血管旁路移植+颞肌贴敷术，术后给予预防癫痫、预防感染等对症支持治疗。目前，小浩已康复出院。

DSA示颈内动脉末端闭塞，颅底烟雾状血管生成向闭塞远端分支吻合代偿

MR灌注提示双侧额叶斑片状低灌注区

点评：烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，发病年龄呈双峰分布；主要集中在4岁左右的儿童和30-40岁时期的中年。烟雾病是由于大脑主要分支血管狭窄或闭塞导致颅底血管异常改变，形成侧支异常的小血管网，引发一系列症候。

烟雾病患儿中逾九成为缺血型，近4成患儿伴有持续性瘫痪。缺血型烟雾病患儿首发症状多为肢体无力、头痛、肢体麻木、抽搐等。当患儿首次发生短暂性脑缺血后，随着脑血管进行性狭窄、闭塞，患儿可能会发生脑梗塞，部位多在额颞顶叶。脑血管病变主要累及颈内动脉系统，出现偏瘫、记忆力下降、视力障碍等症状。

    对于有缺血症状的患儿，早期发现、早期诊断、早期治疗非常重要。DSA是诊断儿童烟雾病的可靠诊断疗法，MRI可为大部分患儿作出明确诊断。