1． 什么是颅咽管瘤？
颅咽管瘤占脑瘤总数的5％~6％，可发生于任何年龄，但多见于儿童、青年，男性略多于女性。其起源为原始口腔外胚叶所形成的颅咽管残余上皮细胞，可长在视
交叉前方、后方，下丘脑，第三脑室内或视交叉内，是一种先天性的良性肿瘤。
2． 如何诊断颅咽管瘤？
根据患者的临床表现和检查结果确定：(1)下丘脑症状：表现为尿崩、贪食、肥胖、性功能障碍、儿童器官发育不良及成人性欲消失。(2)垂体功能障碍：表现为女性溢乳，月经失调或闭经、不育；男性毛发脱落、性欲减迟，甲状腺功能低下，多饮多尿。(3)视交叉受压，引起双颞侧偏盲或单侧视野缺损。 (4)高颅压症状，表现为头痛、呕吐及眼底视神经乳头水肿。(5)其他症状：额叶与颞叶受压产生精神症状、颞叶癫痫。肿瘤长入后颅窝引起多组脑神经(三叉神经、面神经、听神经、吞咽及迷走神经)损害。
辅助检查：(1) CT，头颅水平位及冠状位扫描可显示肿瘤囊变区呈低密度影，钙化灶为高密度。肿瘤实质部呈均匀略高密度，注射造影剂后肿瘤实质部密度增强，囊肿部位有囊壁密度增强。(2) MRI：可见肿瘤影，冠状位可见肿瘤向鞍上及第三脑室方向扩张，扩张范围对于手术入路有重要意义。冠状位可了解肿瘤与正常垂体间关系，用于与垂体瘤鉴别诊断。(3)头颅X线摄片：有时可见蝶鞍后床突及鞍背低下形成短鞍背，鞍底低平，蝶鞍前后径相对增大，如蝶形，大多有钙化斑块或囊壁钙化，呈弧线状或蛋壳状；儿童病人颅压增高者表现为颅缝分离、脑回压迹增多等变化。(4)内分泌检查：颅咽管瘤血清GH、LH、FSH、ACTH均可降低，有时PRL增高。(5)脑血管造影：颈内动脉造影时可见前动脉起始段提高，前交通动脉前移或后交通动脉及基底动脉后下移位等变化。
3．如何治疗颅咽管瘤？
 (1)手术治疔为首选方法。手术切除肿瘤，能缓解肿瘤对视神经交叉部位的压迫，解除颅内高压及其他神经组织的压迫症状。若颅咽管瘤长入第三脑室底与下丘脑．丘脑、基底动脉及中脑等重要组织发生粘连时，全切除危险性较大，且较难达到，可以大部分切除。术后主要并发症为尿崩症、下丘脑损害及垂体功能减退。
(2)放射治疗：当肿瘤部分切除或患者全身情况较差而不能耐受手术时．可试用放疗，有外放射和囊内放疗两种。这些措施能抑制肿瘤囊液生成或减少肿瘤血供，但不能防止肿瘤复发。

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