男，12岁。因颅咽管瘤术后放疗后7年余，复查头颅CT示肿瘤明显复发而入院。查体：身材矮小，发育迟缓。神志清楚，回答正确。左眼失明，右眼视力、视野尚可，余颅神经未见明显异常，四肢活动正常。口服垂体后叶素控制尿量。术前内分泌激素呈全激素水平低下，口服激素替代治疗。术前诊断：鞍上-左侧额叶-侧脑室前角颅咽管瘤切除术后复发、下丘脑-垂体功能低下、尿崩症。经补充激素治疗后在全麻下行肿瘤切除术。沿原切口切开头皮，取下原骨瓣，打开硬脑膜并翻向中线侧，轻轻分离前纵裂并向外侧牵开，显露鞍上肿瘤组织，予以分块摘除，直达鞍区；然后切开额上回，切除右侧额叶和脑室内的肿瘤组织。肿瘤基本全切除。术后病理诊断为造釉细胞型颅咽管瘤，WHO分级1级。术后肢体功能正常，左眼失明未恢复，余无特殊。出院后继续激素替代治疗。

术前头颅CT鞍内示斑片状低密度影，边缘示斑点状钙化；鞍上区-左侧额叶-左侧脑室前角示一团片状高密度影，累及胼胝体，其内示多发斑片状钙化，大小约41mm×24mm×51mm，周围双侧额叶示斑片状低密度水肿影。脑室系统轻度扩大，左侧脑室受压变窄，双侧脑室后角示斑片状高密度影。头颅CTA检查：鞍内术区团块状占位性病变内血供丰富，存在多发细小血管影及钙化影，累及邻近双侧大脑前动脉A1段、A2段以上及其分支细小、狭窄，大部分显示不清；双侧大脑中后动脉存在代偿增粗延长。

术前头颅MRI示左侧额颞部呈术后改变，鞍内术区示团块状各序列高信号为主的高低混杂异常信号影，大致同前，增强扫描边缘强化同前。鞍上-左侧额叶-侧脑室前角示团块状占位性病变范围较前增大，呈偏等T1、不均匀短T2异常信号影，间杂少许稍短T1信号，Flair序列呈等低信号，增强后明显强化，周围示片状长T1、长T2，Flair序列高信号影范围较前明显增大，累及双侧额叶、胼胝体及基底节区。幕上脑室扩张。中线结构居中。鞍上-左侧额叶-侧脑室前角颅咽管瘤术后较前明显增大，周围水肿明显进展。

取原切口开颅，先沿着前纵裂分离，切除三脑室和鞍上肿瘤，可见肿瘤质地坚硬，钙化并包绕大脑前动脉，给予分块切除，直达鞍区；然后在额上回近纵裂处皮层造瘘切除左侧额叶及侧脑室内肿瘤，极少部分肿瘤与前交通动脉复合体黏连紧密，难以切除。

术后复查头颅CT示原病变已切除，术区示片状低密度影，间杂散在斑片状极低密度积气影，周缘示条状高密度影。

术后复查头颅MRI示原病灶切除满意。

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